Родить здорового ребёнка с диагностированной тромбофилией возможно

Острая окклюзия мезентериальных сосудов проявляется резким нарушением кровообращения в сосудистых участках проксимальнее и дистальнее места обструкции, сопровождается выраженным ангиоспазмом и дополнительным тромбообразованием, в результате чего возникает острое нарушение питания и ишемическое поражение стенки кишечника

тромбоз сосудов мозга — ишемический инсульт — острое нарушение кровообращения сосудов головного мозга, которое в течение суток или мгновенно может привести к летальному исходу, тромбоз сердечных коронарных сосудов — инфаркт миокарда — форма ишемической болезни сердца, отличающаяся отмирание участка миокарда из-за недостаточного его питания кровью,По данным статистики, наличие атеросклеротических бляшек и разную стадию недуга констатируют у каждого четвертого после 35 лет антифосфолипидный синдром — аутоимунное заболевание, заключающееся в образовании антител к структурным единицам двухслойных клеточных мембран класса липидов — фосфолипидам, хроническая недостаточность кровообращения — кислородное голодание организма из-за сниженных функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы как в покое, так и при нагрузке. раковые образования, мерцательная аритмия — учащение сердечных сокращений до 350–600 ударов в минуту, варикоз или расширение вен,Варикоз, или варикозное расширение вен — это патологические изменения вен, сопровождающиеся их мешковидным расширением, увеличением длины, образованием извилин и узлообразных клубков, что приводит к несостоятельности клапанов и нарушению кровотока артериальная гипертензия — постоянное повышение артериального давления от 140/90 мм рт. ст. и выше, перенесённые инфаркты и инсульты, хирургические манипуляции, ожирение, длительный приём гормонов.

Каким способом беременность влияет на тромбофилию

Генетически обусловленная тромбофилия поражает поколение за поколением, но долгое время никак себя не обнаруживает. Но при наступлении беременности и изменении вязкости крови эта склонность к тромбообразованию начинает свою излишнюю активность.

Беременность повышает образование тромбов в 4–5 раз, потому что кровь изменяет свою вязкость под действием гормонов.

Видео: врач-исследователь, акушер-гинеколог, автор книг о женском здоровье Е. Березовская о тромбофилии и беременности

Какой период беременности самый опасный

Наиболее опасным является срок до 10 недель, когда риск выкидыша особо высок из-за образования тромба в сосудах плаценты при её усиленном питании для обеспечения жизнедеятельности плода. Если этот рубеж удалось преодолеть благополучно, следует помнить о том, что в 3 триместре беременности опасность развития тромбоза повысится снова. Организм беременной женщины после 30 недели интенсивно готовиться к родам и свёртываемость крови заметно повышается. При подготовке к родам дополнительно проверяются уровни таких оценочных показателей свёртываемости:

• протромбин или белок свёртывания, в норме — 8–142%,
• тромбиновое время или АЧТВ, в течение которого происходит свёртывание крови. В норме — 11–17,8 секунд,
• Фибриноген — белок плазмы, ответственный за образование сгустка крови. Его нормальное содержание — 2,00 — 4,00 г/л,
• атитромбин — специфический белок, обеспечивающий рассасывание кровяного сгустка, в норме — 75–125 %.

Возможные последствия и осложнения при рецидиве тромбофилии

Наследственная или же приобретённая тромбофилия рассматривается как наиболее вероятная причина таких акушерских осложнений, как:

• невынашивание беременности,
• ЗВРП или задержка развития плода, когда его параметры роста и развития не соответствуют акушерскому сроку беременности,
• гибель плода в утробе матери или мертворождаемости,
• плацентарная недостаточность с задержкой развития плода и его кислородным голоданием (гипоксией),
• преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты — раннее отделение плаценты от стенок матки, произошедшее до рождения плода,
• гестоз — отклонение от нормального течения беременности, характеризующиеся совокупностью основных симптомов: отёками, белком в анализах мочи, повышением давления,
• эклампсия — наиболее тяжёлая, критическая форма гестоза, протекающая с судорожным синдромом, потерей сознания, развитием постэклампсической комы,
• фетоплацентарная недостаточность.

Клинические проявления тромбофилии

В зависимости от того в каком месте образовался сгусток, симптомы различны:

1. При тромбофилии печёночной вены и асците:
   • увеличение объёма живота,
   • повышенное газообразование,
   • тяжесть,
   • чувство распирания,
   • боли в брюшной полости,
   • одышка,
   • отсутствие аппетита,
   • опухание лодыжек,
   • портальная гипертензия или увеличение давления крови, питающей печень.
2. При тромбофилии сосудов мозга и инсульте:
   • головные боли,
   • потеря сознания,
   • учащение пульса,
   • неврологические проявления.
3. При лёгочной артерии или инфаркте лёгкого:
   • ощущение распирания в грудной клетке,
   • удушье,
   • кашель с кровавой мокротой,
   • боль в грудине,
   • появляется одышка,
   • затруднён вдох.
4. При тромбофилии нижних конечностей и варикозе:
   • тяжесть в ногах,
   • боль в области голени при ходьбе,
   • отёки ног.
5. При тромбофилии мезентериальных сосудов кишечника:
   • тошнота,
   • рвота,
   • понос,
   • острая режущая боль в животе,
   • некрозы тканей,
   • гангрена,
   • геморрагический диатез — нарушения тромбоцитарного, сосудистого, плазменного синтеза.Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром

При рецидиве тромбоэмболии как генетической, так и приобретённой беременные женщины часто обращаются не к гематологу, а к своему гинекологу с уверенностью, что страдают от поздних акушерских осложнений беременности, а именно ожидаемых на поздних сроках гестоза или ВСД — вегетососудистой дистонии:

• головные боли,
• гипертензия,
• общая слабость,
• потеря сознания,
• повышенная утомляемость,
• одышка,
• отёки верхних и нижних конечностей,
• судороги ног,
• синюшность или покраснение кожных покровов,
• боли внизу живота,
• маточное кровотечение,
• токсикоз со рвотой.

Методы диагностики тромбофилии

Прежде всего необходимо сдать кровь для исследования гемостаза — это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию. Основными считаются факторы свёртываемости крови:

• F5 — ген акцелерина, Лейденовская мутация,
• F2 — протромбин.

Эти гены наиболее изучены и известно, что их нарушение может привести к тягчайшим осложнениям беременности, например, отслойки плаценты на 25–26 неделях беременности. На их основе выявляется гетеро- или гомозиготность женщины, т. е. насколько её гены повреждены. Анализы на эти два маркера проводятся в первую очередь, сдавать кровь для этого можно даже после лёгкого завтрака. Срок исполнения анализов всего два дня. Такие анализы на полиморфизм генов сдаются всего раз в жизни, пересдавать после лечения не нужно.

При необходимости дополнительно назначается:

• исследование гена активатора плазминогена — фибрина при диагностике геном PAI-1 и фактора свёртывания крови XIII. Известно, что ингибирование фибринолиза часто приводит к нарушению процесса имплантации плода. В связи с этим снижение фибринолитической активности этой системы является одной из причин раннего прерывания беременности,
• гены рецепторов тромбоцитов, наличие мутации в этих генах приводит к усиленной агрегации и адгезии тромбоцитов. Тромбоциты первыми появляются в месте дефекта. Они прилипают (адгезируют) к повреждённым эндотелиальным клеткам, набухают и образуют отростки. Параллельно адгезии протекает процесс агрегации тромбоцитов, набухание и склеивание их между собой с образованием отростков и наложением агрегатов на участок повреждения сосуда, вследствие чего гемостатическая пробка или тромб быстро растёт. Необходима диагностика следующих факторов:
  • FBG — ген фибриногена,
  • ITG A2 — ген тромбоцитарного интегрина,
  • ITG B3. Такие пациенты нечувствительны к аспирину, им необходим курантил,
  • F7 — ген проконвертина,
  • F13 — ген фибринстабилизирующего фактора.
• гены фолатного цикла или гены-регуляторы накопления гомоцистеина, говорящие о предрасположенности к тромбофилии. Ведь гомоцистеинемия — это состояние с повышенным от физиологически допустимой нормы содержанием гомоцистеина в крови приводит к рождению детей с врождённой патологией. Их нарушение говорит о том, что нужно проверить уровень гомоцистеина:
  • MTR —ген, кодирующий фермент метионинсинтазу,
  • MTRR — ген, кодирущий фермент метионинсинтазаредуктазу,
  • MTHFR — ген, кодирующий фермент метионинсинтазу.

По результатам анализа устанавливается степень тяжести возможного проявления тромбофилии и даются рекомендации по лечению, а иногда и просто ведётся наблюдение за состоянием беременной женщины.

Таблица: диагностика тромбофилии по результатам лабораторной диагностики

Как контролируют состояние плода при выявленной склонности к тромбозам

При диагностированной тромбофилии у беременной женщины, контроля за состоянием плода будет больше и исследования будут назначаться чаще.

Для контроля за развитием плода и сохранностью плаценты необходимо:

1. В I триместре:
   • на 8–10 акушерской неделе — трёхмерная эхография маточно-плацентарного кровотока,
   • позднее УЗИ с доплерометрией, которое выявляет участки сниженного кровотока в плаценте.
2. Во II и III триместрах:
   • при провердении УЗИ-скрининга проводится:
     • допплерометрия для измерения характера и скорости кровотока в сосудах,
     • фетометрия или измерения ребёнка внутриутробно,
   • кардиотокография для регистрации ЧСС плода и тонуса матки.

Кому необходимо сдать генетические исследования на наследственную форму тромбофилии

Генетические анализы для диагностики наследственной тромбофилии позволяют выявить генетические мутации, имеющие значение для тромбофилии.

В первую очередь подобные исследованию назначаются:

1. Женщинам, которым предполагается применить в лечении гормональные средства, и тех, кто готовится к плановым операциям кесарева сечения,
2. Женщинам, у которых в прошлом отягощённый личный анамнёз, когда исключены хромосомные, гормональные, инфекционные и маточные причины невынашивания:
   • при привычном невынашивании в различные периоды беременности,
   • при повторных осложнениях беременности:
     • преэклампсиями,
     • отслойками нормально расположенной плаценты,
     • синдром задержки развития плода.
   • неудачный опыт ЭКО,
   • склонность к малым кровотечениям (носовые, висневые).
3. Женщинам с осложнённым семейным тромботическим анамнёзом:
   • неясного беспричинного (идиопатического) тромбоза,
   • в семье у близких родственников случаи ранних инсульта, инфаркта миокарда, тромбэмболии лёгочной артерии, внезапной смерти в возрасте до 50 лет,
   • повторных эпизодов, особенно у женщин до 50 лет,
   • тромбозов редкой локализации (в мезентериальных сосудах кишечника, в церебральных венах),
   • осложнений от применения оральных контрацептивов или терапии гормонами,
   • рождение детей с хромосомными ономалиями.

Видео: врач-генетик З. Баяновна о генах тромбофилии

Терапия тромбофилии во время беременности

Выявление тромбофилии — это вовсе не признак того, что женщина не сможет родить. Если вовремя пройти все обследования и планировать свою беременность, есть все шансы для того, что у будущей мамы появятся здоровые дети.

Лечение, начатое вовремя, будет способствовать успешной плацентации и надёжному прикреплению зародыша к стенке матки. Соблюдение лечения антикоагулянтами показано на протяжении всей беременности и в течение 6 недель после родов.

Если же терапия начата на позднем сроке беременности, шансов выносить плод без существенных осложнений у женщины не очень много.

После проведения всех необходимых исследований, врач в обязательном порядке назначит женщине:

1. Если уровень гомоцистеина в норме, то назначается приём фолиевой кислоты (витамин В9) в повышенной дозе на протяжении всей беременности и не отменяется при достижении срока 12 акушерских недель:
   • Фолацин,
   • Фолио,
   • Фолиевая кислота 9 месяцев,
   • метафолин — это доступная форма фолиевой кислоты, которая усваивается практически у всех, так как для её усвоения не требуется долгий химический процесс с участием ферментов (как при метаболизме обычной фолиевой кислоты). Соотношение тех, кто усваивает этот витамин и тех, чей организм нечувствителен к нему примерно одинаковое. Чтобы проверить это, нужны дорогостоящие и малодоступные анализы.
2. Назначаются витаминные комплексы:
   • в составе которых присутствуют полиненасыщенные жирные кислоты:
     • Фемибион наталкеа I,
     • Ангиовит,
     • Витрум кардио омега — 3,
     • Омегамама 9 месяцев,
     • Вессел дуэ ф.
   • пепараты магния и В6 по 1 таблетке 2 раза в день на протяжении 1 месяца:
     • Магне В6 — форте,
     • Магнелис В6.
3. В ряде случаев показан приём низкомолекулярного гепарина (НМГ) — Клексан и его производные Далтепарин, Эноксапарин, Фраксипарин в качестве противотромбической терапии:
   • во II триместре — доха увеличивается до 60–80 мг/сутки из-за состояния повышенной активности свёртывающий системы крови с контролем гемостазиограммы и маркеров тромбоза,
   • отмена гепарина назначается на 4–5 день до даты родоразрешения. Раз в три дня контролируют эхокардиограмму плода. Через три дня после отмены также проверяется гемостазиограмма и маркеры плода. При очень интенсивном росте необходимо срочное родоразрешение, чтобы не допустить смерти матери. Ведь тромбофилия — причина смертности матерей в послеродовом периоде №1.Клексан (эноксопарин натрия) – это препарат низкомолекулярного гепарина для подкожного введения, который выпускается в одноразовых шприцах по 0.2, 04, 0.6, 0.8 и 1 мл
4. Препараты прогестерона:
   • дидрогестерон — Дюфастон,Дидрогестерон в составе препарата Дюфастон по своей молекулярной структуре, химическим и фармакологическим свойствам весьма близок к природному прогестерону
   • натуральный прогестерон — Утрожестан или Праджисан.Препараты Утрожестан и Праджистан — аналоги Дюфастона
5. Дополнительно назначаются антикоагулянты для замедления процессов свёртывания крови:
   • Варфарин, блокирущий в печени процесс синтеза витамин К-зависимых факторов свёртывания крови (II, VII, IX, X), он уменьшает их концентрацию в плазме,
   • Прадакса или ингибитор тромбина, который свою очередь, отвечает за процесс превращения фибриногена в фибрин и возникновение тромба.

Видео: акушер-гинеколог И. И. Тян о врождённой тромбофилии и тактике ведения беременности

Диета

Всем пациентам с повышенным риском тромбозов назначается антитромботический рацион по (J.Casper, 1973), пища должна быть богата фолатами и витаминами группы В:

1. Повышается доля таких продуктов, повышающих свёртываемость крови:
   • морепродукты,
   • корнеплоды,
   • ягоды — клюква, брусника, виноград, калина, черноплодная рябина, вишня, черешня, малина,
   • сухофрукты — инжир, финики, чернослив, курага, изюм,
   • морская капуста,
   • имбирь,
   • свежий виноградный сок,
   • клюквенный чай,
   • натуральный томатный сок,
   • нежирные сорта мяса и рыбы,
   • цельнозерновой хлеб.
2. Исключается жирная и жареная пища, поскольку липиды в её составе сгущают кровь:
   • жирное мясо,
   • сало,
   • бобовые,
   • твёрдые сорта сыра,
   • жирное цельное молоко,
   • листовые овощи — шпинат, сельдерей, петрушка.

Планирование беременности при тромбофилии

Необходимые меры по предотвращению развития тромбофилии в идеале проводят ещё до предполагаемого зачатия, а именно с фертильного цикла. Так, при беременности и её планировании важно значение АЧТВ, тромбиновое время и протромбиновый индекс, содержание фибриногена.

Планируя материнство, женщина должна соблюдать такие предохранительные меры:

1. Исключить причины невынашивания такого характера:
   • хромосомные операции,
   • гормональные — гипотериоз, гипопролактемия,
   • инфекционные — инфекции, передающиеся половым путём. Присутствие воспалительного процесса в этих местах может спровоцировать появление тромбов,
   • маточные патологии — непроходимость труб, хронический эндометрит.
2. При подтверждённой генетическими анализами наследственной тромбофилии назначается терапия в том цикле, когда беременность запланирована:
   • при высоких маркерах вкалываются инъекции:
     • надропарина кальция,
     • или эноксапарина натрия.
   • при гипергомоцистеинемии:
     • фолиевая кислота от 4 до 6 мг/сутки,
     • витамины группы В:
       • В6,
       • В12.
   • при тромбоцитарной гиперактивности:
     • аспирин для разжижения крови в дозировке 75–100 мг/сутки — ТромбоАсс, Кардиомагнил, Аспирин-кардио, Аспикор. Как правило, препарат отменяется с наступлением беременности,ТромбоАсс, Кардиомагнил, Аспирин-кардио, Аспикор содежат аспирин в своём составе
     • дипиридамол 75–150 мг/ сутки. Курантил (дипирадамол) назначается в индивидуально подобранной дозировке 25 – 600 мг в сутки.
3. Контроль гемостазиограммы и генетических маркеров необходим раз в три недели.
4. Необходимо придерживаться специальной антитромботической диеты.
5. В профилактической терапии применяются препараты натурального прогестерона, антиагреганты и жирные кислоты Омега-3.

Тромбофилия — не заболевание, а предрасположенность к нему. Если придерживаться основных правил профилактики, тромбоз и связанные с ним осложнения (тромбоэмболия, ишемия, инфаркт, инсульт) не разовьются.